Névralgie pudendale - Syndrome canalaire du nerf pudendal (ou syndrome du canal d'Alcock)

Névralgie pudendale - Syndrome canalaire du nerf pudendal (ou syndrome du canal d'Alcock)

Introduction

La névralgie pudendale est une névralgie périnéale liée à la compression chronique du nerf pudendal ou bien à une neuropathie ou encore à un syndrome douloureux régional dont la physiopathologie est multifactorielle. 
Elle affecte les hommes et les femmes,  et si rare, quoique sous-diagnostiquée, cette atteinte est traitée de manière souvent inappropriée,  alors qu'elle entraine une altération significative, sinon sévère, de la qualité de vie.

Anatomie du nerf pudendal :

Le nerf pudendal émerge des branches ventrales des racines S2, S3 et S4 du plexus sacré. Ce nerf mixte véhicule des fibres sensorielles, motrices et autonomes (fibres sympathiques et parasympathiques); cependant, une lésion du nerf pudendal provoque des déficits sensoriels plus que moteurs. 

Ce nerf comporte trois segments situés dans trois régions anatomiques différentes : le pelvis, la région glutéale (région de la fesse) et le périnée.

Il descend en dedans du tronc du nerf sciatique, sortant ensuite de la région pelvienne en passant sous le muscle piriforme, en dedans du sciatique. Ensuite, il passe autour de l’épine ischiatique et rentre de nouveau dans la cavité pelvienne à travers le foramen sciatique inférieur. Il chemine alors entre deux ligaments qui forment à ce niveau une pince, avec en dessous : le ligament sacrotubéral (tendu entre le sacrum et la tubérosité ischiatique) et au-dessus : le ligament sacroépineux (tendu entre le sacrum et l’épine ischiatique).
Le nerf est souvent irrité dans cette pince, où il est accompagné de l’artère et des veines pudendales.
Il peut être encore atteint, 15 mm plus loin, dans le canal décrit par Alcock, qui correspond à un dédoublement du fascia du muscle obturateur interne. Dans le canal d’Alcock ou canal pudendal (qui mesure environ 16 mm), la graisse disparaît, elle est remplacée par du tissu fibreux où une stase veineuse va faciliter l’apparition d’un syndrome canalaire en position assise, surtout lorsque le canal d’Alcock est rétréci ou comprimé par un processus falciforme.

Dans le canal d’Alcock, le nerf pudendal donne alors plusieurs branches terminales :

- Le nerf anal qui contribue à la sensibilité de la marge anale et à la motricité du sphincter externe strié de l’anus

- Le nerf périnéal, sensitif, qui assure l’innervation des téguments du périnée, des bourses ou des grandes lèvres

- Le nerf périnéal, moteur, qui innerve les muscles ischio- et bulbo-caverneux et le sphincter strié de l’urètre

- Le nerf sensoriel dorsal de la verge ou du clitoris

Puis, il entre dans le dos du pénis dans un canal distinct constitué par l’os de la symphyse pubienne dorso-crânialement. Le bord latéral est défini par la branche pubienne inférieure et une portion ligamentaire solide du ligament suspenseur. Inféro-médialement, le canal est formé par le corps ischio-caverneux et la tunique albuginée. Ce canal ostéofibreux est d’environ 3 cm de longueur et a été retrouvé présent dans 100 % des échantillons de Hruby et coll.
 

En sommes les sites anatomiques de compression du nerf pudendal peuvent être divisés comme ceci :

Type I - Compression sous le muscle piriforme lorsque le nerf pudendal sort de la grande encoche sciatique.

Type II - Compression entre les ligaments sacro-épineux et sacrotubère est la cause la plus fréquente de piégeage nerveux.

Type III - Compression dans le canal d'Alcock.

Type IV - Compression des branches terminales.

 

Étiologie :

La névralgie pudendale peut résulter d'une blessure mécanique ou non mécanique :

• La blessure mécanique peut être due à :
  • une compression ou un étirement. 

Les causes non mécaniques de la neuropathie pudendale comprennent:

• les infections virales (virus varicelle-zona, VIH)
• la sclérose en plaques
• le diabète sucré
• autres

Facteurs favorisant l’apparition du syndrome du canal d’Alcock

• Cyclisme
• Chute sur les fesses
• Insuffisance du plancher pelvien
• Ostéotomie du bassin (de type Chiari)
• Billot périnéal lors de certaines chirurgies
• Endoscopies urologiques ou digestives

 Les causes de la névralgie pudendale sont:

• Chirurgie pelvienne - La chirurgie de réparation du prolapsus des organes pelviens serait la cause la plus fréquente de névralgie pudendale . L'incidence augmente s'il s'agit d'une chirurgie de placement de maillage qui peut nécessiter un retrait de maillage en cas de douleur chronique persistante.  Il peut également se développer après la chirurgie de fronde mi-urétrale, l'hystérectomie et la colporrhaphie antérieure.
• Un traumatisme direct aux fesses ou au dos peut également entraîner une névralgie pudendale . 
• Accouchement - L'accouchement vaginal provoque un étirement important des muscles du plancher pelvien par la tête du fœtus, ce qui entraîne des lésions du nerf pudendal.
• Constipation chronique
• Cyclisme excessif - La condition est probablement due à un microtraumatisme périnéal chronique, qui provoque une fibrose dans le canal pudendal et également dans les ligaments sacro-épineux et sacrotubère.
• Une position assise prolongée

 

Présentation clinique : 

• Douleurs au niveau des organes génitaux, du rectum et des voies urinaires terminales.
• Dysfonction sexuelle, y compris excitation persistante, dyspareunie, vulvodynie et impuissance masculine. [14]
• Dysfonctionnement du sphincter se présentant comme une dyschezie, une incontinence fécale et une hésitation urinaire. [15]
• Sensation de corps étranger dans l'anus, le rectum, l'urètre ou le vagin.

Examen physique

L'examen physique chez les patients atteints de PNE est relativement normal, sauf pour la reproduction de la douleur. [16]  Les symptômes dépendent du site de piégeage. Si le nerf est piégé au niveau de la colonne ischiatique ou du ligament sacro-épineux, il provoque une douleur médiale à l'ischion. De même, la sensibilité sur la plus grande encoche sciatique se produit lorsque le nerf est piégé, la plus grande encoche sciatique. Le piégeage au niveau du piriforme entraîne des spasmes et une sensibilité du muscle piriforme. Enfin, le piégeage au niveau du canal d'Alcock et de l'obturateur interne entraîne une sensibilité et un spasme du muscle obturateur interne.

Dans certains cas, un examen transrectal ou transvaginal peut être inclus dans l'examen du patient pour exclure le piégeage intrapelvien.

 

Évaluation

Le piégeage du nerf pudendal est une condition potentiellement difficile à diagnostiquer car il n'y a pas de tests de diagnostic spécifiques. Le clinicien doit se rendre compte qu'il est extrêmement obligatoire d'obtenir une anamnèse complète et d'effectuer un examen physique détaillé pour parvenir à un diagnostic. [17] Le Dr Roger Robert a publié les critères de Nantes pour diagnostiquer le PNE et apparaît en détail ci-dessous. Ce critère a été validé par de nombreux médecins européens qui ont une vaste expérience dans le traitement de conditions similaires.

Critères de Nantes 

Critère d'intégration:

La douleur est liée à la distribution anatomique du nerf pudendal : le nerf pudendal alimente les organes génitaux externes. La douleur peut être superficielle ou profonde dans l'urètre vulvo-vaginal, anorectal et distal.

Douleur principalement en position assise: Ce symptôme favorise la compression nerveuse car s'il y a une diminution de la mobilité du nerf, il rend les nerfs vulnérables à la compression contre les structures ligamentaires dures. Cet aspect de la douleur est dynamique car la douleur résulte de la compression et non de la position assise. 

Le patient ne se lève pas avec la douleur la nuit, bien que de nombreux patients puissent éprouver des difficultés à s'endormir à cause de la douleur.

Il n'y a pas de perte sensorielle: la présence d'une déficience sensorielle périnéale superficielle indique une lésion radiculaire sacrée plutôt qu'une PNE.

Soulagement de la douleur par bloc nerveux pudendal : Ce critère essentiel n'est pas spécifique car toute maladie périnéale autre que le piégeage peut provoquer des douleurs dans la région anatomique du nerf pudendal . Un bloc négatif n'exclut pas non plus le diagnostic en cas de manque de précision ou lorsqu'il est réalisé trop distalement.

Critères diagnostiques complémentaires:

La douleur est de nature brûlante, lancinante ou lancinante et associée à un engourdissement.

Allodynie ou hyperpathie

Sensation de corps étranger ou lourdeur dans le rectum ou le vagin.

La douleur augmente progressivement et atteint son apogée le soir et s'arrête lorsque le patient dort.

La douleur est plus d'un côté.

La douleur est plus importante en arrière et est déclenchée quelques minutes ou heures après la défécation.

Tendresse ressentie autour de la colonne ischiatique lors d'un examen vaginal ou rectal digital.

Un résultat anormal aux tests neurophysiologiques

Critère d'exclusion:

Douleur exclusivement dans le territoire non desservi par le nerf pudendal . Cela peut être dans l'hypogastre, le coccyx, le pubis ou le fessier.

La douleur est associée à un prurit (plus évocateur d'une lésion cutanée).

Douleur de nature entièrement paroxystique.

Une anomalie d'imagerie peut justifier la cause de la douleur.

Signes associés:

Douleur dans la fesse 

Douleur sciatique référée

Douleur dans la cuisse médiale (indique un nerf obturateur)

Douleur dans la région sus-pubienne

Augmentation de la fréquence des urines ou des douleurs avec une vessie pleine

Douleur après l'éjaculation

La douleur s'aggrave des heures après un rapport sexuel. 

Dysérection

Un résultat normal aux tests électrophysiologiques

Tests diagnostiques

Les tests suivants peuvent aider au diagnostic:

Blocs diagnostiques: Chez les femmes, le bloc non guidé peut être réalisé par voie vaginale et chez les hommes par voie transperinéale. S'il y a un soulagement de la douleur après la procédure, cela indique que la pathologie du nerf pudendal est la cause probable de la douleur. L'absence de soulagement de la douleur ne signifie pas nécessairement que le patient ne souffre pas de la maladie, car cela peut également être à cause d'une erreur opératoire. Les blocs guidés par l'image (utilisation de la fluoroscopie, de l'échographie, de la tomodensitométrie) augmentent l'efficacité des performances. [18]

Les tests de seuil sensoriel quantitatif fonctionnent sur le principe que les nerfs comprimés ne peuvent pas détecter et transmettre les changements de vibration et de sensation de température. Ainsi, les patients souffrant de lésions nerveuses sont incapables de détecter des changements de température progressifs. [19]

L'échographie à haute fréquence est utile dans la détection du site de compression. Les nerfs comprimés semblent plats, tandis que les nerfs enflammés semblent œdémateux. [20]

L'échographie Doppler a un rôle dans le diagnostic de PNE. Comme le nerf pudendal et les vaisseaux évoluent ensemble dans un faisceau neurovasculaire, l'hypothèse peut être que s'il y a compression nerveuse, cela entraînerait également une compression veineuse, ce qui peut être diagnostiqué avec une échographie doppler. [20]

L'IRM (imagerie par résonance magnétique) peut aider à exclure d'autres causes de douleur chronique. L'avancement des techniques d'IRM dans l'évaluation des nerfs périphériques fournit une description détaillée de l'anatomie, des détails fasciculaires, de l'apport sanguin du nerf et de l'anatomie 3D. [21]  Il aide également à localiser le site de piégeage. L'IRM fonctionnelle évalue l'intégrité nerveuse en fonction de leurs propriétés biologiques. Actuellement, il est considéré comme expérimental et non concluant. [22]

Il n'y a pas de résultats radiologiques spécifiques et cohérents chez les patients atteints de PNE, et des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Si le patient remplit les critères nantais, aucune investigation supplémentaire n'est nécessaire pour poser le diagnostic. Cependant, si le patient ne possède aucun des critères, une évaluation plus approfondie doit être poursuivie. L'IRM aide à éliminer d'autres causes de douleur chronique dans de tels

Traitement / Gestion

Les options de traitement sont les suivantes:

Conservateur: éviter les stimuli douloureux est l'une des parties les plus importantes du traitement. Par exemple, si le cyclisme cause de la douleur, le patient doit utiliser un rembourrage approprié ou arrêter l'activité. De même, les patients qui présentent des douleurs en position assise prolongée devraient adopter des modifications de leur style de vie pour minimiser la position assise.

Physiothérapie: La physiothérapie du plancher pelvien fonctionne mieux pour les patients dont la douleur résulte de spasmes musculaires. La physiothérapie aide à la relaxation des muscles du plancher pelvien en libérant les spasmes et l'allongement musculaire. 

Traitement pharmacologique: Les médicaments utilisés sont des analgésiques, des relaxants musculaires et des anticonvulsivants (y compris la gabapentine et la prégabaline). Il n'y a pas d'essais randomisés pour étudier et évaluer l'efficacité de ces médicaments.

Bloc du nerf pudendal : L'autre modalité de traitement est l'infiltration avec un anesthésique local ou un stéroïde dans une zone entourant le nerf pudendal . Le bloc peut être administré sans guide ou à l'aide d'une échographie, d'une fluoroscopie ou d'une tomodensitométrie (TDM). La technique la plus cohérente consiste à utiliser un scanner. [23]

La décompression chirurgicale est considérée comme le meilleur traitement pour PNE. Les quatre approches différentes sont la transpérinéale, la transglutéale, la transischiorectale et la laparoscopie. [24] Toutes les méthodes détruisent les fibres nerveuses. Cela aide à éliminer la cause de la compression. Erdogru a décrit une nouvelle technique (technique d'Istanbul) de laparoscopie utilisant le lambeau épiploïque chez 27 patients. La mesure des résultats était en termes de scores de douleur et de qualité de vie. Environ 81% des patients ont eu une réduction de plus de 80% de la douleur après six mois. La laparoscopie a l'avantage d'un meilleur champ chirurgical, mais elle a une courbe d'apprentissage. [24]

Neuromodulation: Ce dernier traitement comprend l'utilisation d'un stimulateur nerveux périphérique, qui provoque une stimulation du nerf pudendal dans la fosse ischioanale. Le premier rapport de cas de cette technique par Valovska mentionnait la prise en charge réussie d'un patient atteint de névralgie pudendale avec neurostimulation sacrée transforaminale mini-invasive. [25] Un essai prospectif de 27 patients atteints de névralgie pudendale réfractaire a montré des résultats prometteurs avec l'utilisation de la stimulation du cône médullaire, dans lequel vingt sur 27 patients ont répondu, et sur ces vingt patients, tous ont eu un soulagement à long terme. [26]

Radiofréquence pulsée: La radiofréquence pulsée est une technique de neuromodulation relativement nouvelle et est considérée comme plus sûre que l'ablation continue par radiofréquence. La littérature actuelle suggère que cela implique l'utilisation d'un rayonnement électromagnétique pour provoquer une neuromodulation. Il est utile pour la névralgie pudendale neuropathique réfractaire chronique . [27]

Lipofilling: Il s'agit d'une technique relativement nouvelle pour le traitement de la névralgie pudendale . Venturi a décrit cette technique chez quinze patientes. Il nécessite une injection autologue de tissu adipeux avec des cellules souches dans le canal pudendal . Les résultats de dix patients ont montré une diminution de la douleur et une meilleure qualité de vie au bout de six mois. [28] Étant donné que cette étude portait sur un échantillon de petite taille et qu'il n'y avait pas de groupe témoin, d'autres recherches dans ce domaine sont nécessaires pour une application plus complète.

Diagnostic différentiel

Puisqu'il n'y a pas de test diagnostique de confirmation, la névralgie pudendale est un diagnostic d'exclusion. D'autres conditions méritent d'être examinées avant de poser un diagnostic final. [29]

Compression par une source externe comprenant une tumeur ou une métastase

Infections superficielles de la peau dans les dermatomes couverts par le nerf pudendal

La neuropathie de la région sacrée est causée par une lésion du plexus nerveux sacré.

Accouchement qui provoque un étirement du périnée

Syndrome douloureux régional complexe , un état de douleur chronique qui provoque une douleur dans l'un des membres et survient généralement après une blessure.

Complications:

• Lacération de la muqueuse vaginale
• L'injection intravasculaire accidentelle d'un anesthésique local peut entraîner une toxicité cardiovasculaire et du SNC. Le patient peut présenter des palpitations, une hypotension, une bradycardie, une dysarthrie, des acouphènes, une somnolence, une confusion, une perte de conscience et des convulsions.
• Hématome d'une blessure à l' artère pudendale
• Infection